Anomalías Vasculares

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Las anomalías vasculares incluyen un amplio número de enfermedades que afectan la anatomía de los vasos sanguíneos. Afectan a la red vascular y tienen relación con los hemangiomas y malformaciones vasculares.

Si bien tienen expresiones clínicas similares, la etiología de las anomalías vasculares y pronóstico, difieren considerablemente, lo que hace imprescindible hacer un diagnóstico correcto que permita explicar a los padres del niño el futuro de su enfermedad.

Existen dos grandes grupos de anomalías vasculares: Tumores Vasculares y Malformaciones Vasculares.

Tumores Vasculares

  1. Hemangiomas vasculares de la Infancia: Son los tumores vasculares  más frecuentes, se estima que el 2 % de la población caucásica la presenta en el primer mes de vida. Es más frecuente en niñitas y en prematuros. El 60 % de las lesiones se ubica en la cabeza y cuello.Antiguamente se consideraba que aproximadamente 90 % de los hemangiomas han desaparecido a la edad de 9 años, nuevos trabajos han puesto en duda esa cifra, situando alguna lesión residual en valores del 50 al 69% .El tratamiento es conducido principalmente por el dermatólogo, el cirujano plástico interviene en caso de complicaciones (ulceración, sangramiento, compromiso del campo visual) o en  aquellos casos en que existe un compromiso estético severo que pueda afectar la sociabilidad del niño, el claro ejemplo es el hemangioma de la punta nasal.

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  1. Hemangioma Congénito: Referido a aquellos hemangiomas que están presentes al nacer y según su comportamiento se diferencian entre RICH o Hemangiona Congénito Rápidamente Involutivo y NICH, o Hemangioma No Involutivo. Los que consisten en lesiones formadas al nacimiento. En el caso de las involutivas, estas decrecen luego del nacimiento hasta desaparecer al primer año de vida y en el caso de las no involutivas, permanecen estables, por lo que su tratamiento podría requerir extirpación quirúrgica.
  2. Hemangioma Kaposiforme: Un tumor poco frecuente que se confunde con malformaciones vasculares. Usualmente se ve en niños y cuando su tamaño es mayor a los 10 centímetros, se asocia al fenómeno de Jasabach-Merrit, que consiste en coagulopatía de consumo con trombocitopenia, hipofibrinogenemia, presencia de dímeros-D y anemia heoítica con alta mortalidad.
  3. Tufted Angioma: Un tumor poco fecuente, aunque se reporta aparición en adultos, generalmente aparece en la infancia durante el primer año de vida. Las zonas más frecuentes son mejillas y extremidades.
  4. Granuloma Piógeno: Se trata de lesiones hiperproliferativas benignas, únicas, que se ven con frecuencia en niños y jóvenes y cuya causa es desconocida, aunque se ha asociado a microtraumas y factores hormonales.

Malformaciones vasculares

Son un grupo de enfermedades en la que la embriogénesis vascular falla. Esto permite que se presente una alteración morfológica, presente al nacimiento, aunque se manifiesta de forma variable, pero con frecuencia en la segunda década de vida.

  1. Malformaciones capilares: con alteraciones en la red terminal a nivel de dermis. Se caracterizan por ser manchas de coloración rosada o roja con predominio cervicofacial. A medida que el niño crece, los vasos anómalos van aumentando en diámetro.
  2. Malformaciones venosas: Ocasionadas por una dilatación anómala de las venas, así como un aumento en el número de estos vasos que lleva a una ectasia en el flujo sanguíneo. Se manifiestan generalmente como aumento de volumen poco definido y blando, pero las lesiones que se ubican en estructuras profundas pueden manifestarse más tardíamente por dolor e impotencia funcional.
  3. Malformaciones linfáticas: Antiguamente llamadas linfangiomas o hgroma quístico, son dilataciones de dichos vasos. Se diagnostican normalmente de forma pre-natal durante una ecografía obstétrica. Con frecuencia ocurre en la cabeza y cuello, aunque hay casos en los cuales puede aparecer en axilas, tórax y genitales.
  4. Malformaciones arteriovenosas: Son las de menor fecuencia y se trata de enfermedades congénitas en que existe una serie de canales que comunican el sistema venoso y arterial. Se localizan frecuentemente en la zona intracraneal, cuello, pelvis y extremidades. Cuando es sintomática, se evidencia con un aumento de volumen con mayor temperatura local, con pulsaciones, de crecimiento rápido y que puede estar asociada a dolor local, necrosis, ulceración y hasta sangramiento en etapas más avanzadas.

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